L’acromégalie: Tout savoir en 2023 !

La croissance anormale chez les enfants ainsi que la modification de la morphologie chez les adultes doivent alerter leur entourage. Ces changements sont parfois causés par des maladies qui sont presque inconnues pour la multitude puisque ce sont des maladies très rares. L’acromégalie est une maladie qui est vraiment rare, mais touche les gens de tout âge.

Acromégalie : c’est quoi ?

Étymologiquement, l’acromégalie provient du mot grec « akros » qui signifie haut ou extrême et « megalos » ou grand en français, qui désigne l’augmentation ou l’agrandissement des extrémités. Effectivement, il s’agit d’une maladie qui se manifeste par une augmentation anormale de la taille de certaines parties du corps humain comme les pieds et les mains, et aussi le visage. Ces déformations sont souvent associées à des problèmes cardiaques, des troubles respiratoires, etc.

En effet, l’acromégalie est une maladie très rare qui est due à une lésion dans l’hypophyse (qui est une glande qui se trouve au niveau du cerveau) qui est responsable de la sécrétion de la GH (« growth hormone »). L’acromégalie est donc une maladie qui est causée par l’hypersécrétion de cette hormone qui est une hormone de croissance. Ce qui implique que les personnes qui sont sujettes à cette maladie sont souvent des adolescents. Autrement dit, l’acromégalie se manifeste souvent avant la puberté. Mais il se peut aussi que cette hypersécrétion hormonale apparaisse après la puberté, certaines personnes sont atteintes par cette maladie à l’âge de 40 à 50 ans, et les femmes sont les plus touchées.

Pourtant, il faut retenir que lorsque cette maladie survient avant la puberté, la personne est atteinte de gigantisme (les déformations sont de très grande taille), et si la maladie se manifeste après la puberté, c’est le cas de l’acromégalie (c’est-à-dire la croissance anormale ou même exagérée du visage et des extrémités.)

Cette pathologie ne provient pas d’une infection congénitale, mais résulte plutôt d’une infection au niveau de l’hypophyse. Ce qui entraîne l’hypertrophie des extrémités et aussi de la tête, et engendre également des déformations morphologiques. L’hypertrophie est accompagnée d’un trouble de ravitaillement des os, et cela provoque l’élargissement des épiphyses. À vrai dire, cette maladie est généralement causée par une tumeur bénigne de l’hypophyse, ce qui engendre cette hypersécrétion hormonale.

Quelles sont les causes ?

L’adénome de l’hypophyse

L’acromégalie est une maladie qui est causée par un excès d’hormone de croissance qui est généré par un adénome hypophysaire. L’adénome désigne une tumeur de nature bénigne (c’est-à-dire non cancéreuse) qui s’évolue de façon très lente à partir de la glande de l’hypophyse (une glande qui se trouve au niveau du cerveau). C’est cette glande qui assure toutes les sécrétions hormonales du corps humain. Ce qui implique que l’adénome hypophysaire peut provoquer plusieurs troubles dans l’organisme.

Les adénomes de l’hypophyse peuvent se présenter en deux aspects différents : les aspects sporadiques (qui font la majorité des cas) et les aspects familiaux qui ont des supports héréditaires.

Le développement de la tumeur peut aussi causer d’autres troubles hormonaux, ce qui peut provoquer certaines perturbations notamment le dysfonctionnement sexuel, le trouble des règles, la perte de poids, etc.

Il est important de noter que la majorité des tumeurs au niveau de l’hypophyse se développe toute seule, c’est-à-dire qu’elle n’est pas liée aux gènes.

L’hyperactivité de l’hypophyse

Il se peut aussi que l’acromégalie provienne d’une activité excessive des cellules responsables de la sécrétion de GH hypophysaire avec l’influence des hormones au niveau de l’hypothalamus, l’hypothalamus qui doit être le responsable de la régulation des hormones qui se trouvent au niveau du cerveau. Autrement dit, l’acromégalie est liée à l’agrandissement de l’hypophyse, par conséquent, les cellules se multiplient en entraînant une forte augmentation d’hormone de croissance. Cependant, l’hypophyse ne produit pas uniquement de l’hormone de croissance, mais aussi d’autres hormones comme la prolactine. Ce type d’hormone agit sur l’augmentation des glandes mammaires, la production de lait et responsable de la fertilité. En d’autres termes, l’acromégalie peut aussi être due (dans la minorité des cas) à une hyperactivité hypophysaire.

L’hérédité

L’acromégalie peut être très rarement héréditaire, mais dans des éventualités particulièrement exceptionnelles.

Comment se manifeste l’acromégalie ?

L’acromégalie se manifeste par de différents aspects. Ces manifestations sont liées à l’hypersécrétion hormonale et à l’adénome de l’hypophyse. Malgré le fait que cette maladie puisse affecter les enfants avant leur puberté, ce sont principalement les personnes adultes qui sont affectées. De plus, elle se manifeste différemment chez les personnes plus âgées. C’est-à-dire que les signes varient selon l’âge.

Généralités

L’acromégalie est une maladie qui se progresse très lentement à l’insu de la personne et aussi des personnes qui l’entourent. Le changement au niveau de l’apparence n’est constaté que par les individus qui sont restés loin de la personne depuis longtemps.

Cette maladie se manifeste généralement par l’élargissement du crâne de la tête, la proéminence des sourcils, les mâchoires s’avancent, les dents deviennent écartées, l’épaississement de la peau et des traits. Toutes les structures du corps s’augmentent, même la taille du cœur s’augmente (problème cardiaque) et la personne souffre également d’une hypertension artérielle. En effet, l’excès d’hormone de croissance peut engendrer certaines maladies comme le diabète, les troubles oculaires, l’insuffisance cardiaque et autres maladies qui se manifestent avec l’acromégalie.

L’acromégalie qui apparait avant la puberté

Chez l’enfant, la maladie se présente par une croissance rapide et excessive de l’ensemble du corps, c’est le cas de gigantisme. Effectivement, l’enfant pourra attraper une taille qui est supérieure à 2m avant sa puberté. Cela est provoqué par le taux excessif de l’hormone de croissance, alors que les cartilages des os ne se soudent pas encore. Le gigantisme est souvent associé à d’autres symptômes d’acromégalie, d’où l’appellation : acromégalo-gigantisme. L’enfant ou l’adolescent souffre alors des maladies cardiovasculaires et des douleurs au niveau des articulations.

L’acromégalie apparaissant chez l’adulte

L’hypersécrétion de l’hormone de croissance

L’excès d’hormone de croissance provoque chez l’adulte une augmentation accentuée de la taille du visage et des mains et des pieds. Ce qui veut dire que les mains et les pieds sont élargis, et le crâne aussi devient épais. Le visage devient chargé et le nez s’élargit, le front devient ridé, les lèvres sont grosses et le menton s’avance.

En plus de cela, la personne subit des changements physiques, dont les symptômes sont presque invisibles par lui et par son entourage.

Le malade subit également des maux de dos et ressent des douleurs au niveau des articulations. Il se peut aussi que les oreilles soient atteintes, d’où la diminution de l’audition. Le malade ronfle durant son sommeil, des fois, il se peut qu’il arrête involontairement sa respiration pendant quelques secondes. Cela va provoquer de la somnolence durant la journée et provoque également des problèmes cardiaques et respiratoires.

L’excès d’hormone de croissance a aussi des effets négatifs sur les autres organes comme l’épaississement de la peau et l’apparition précoce des rides, le malade transpire beaucoup plus que la normale, les muscles et les organes internes s’augmentent, notamment le foie, la thyroïde (ce qui pourra entraîner le goitre) et particulièrement le cœur (cardiomégalie qui touche la majorité des malades, le cœur devient gros et n’arrive pas à fonctionner normalement).

L’acromégalie liée à l’adénome hypophysaire

Lorsque la tumeur hypophysaire évolue de manière importante, il y a une hypersécrétion de certaines hormones, mais il y a aussi des hormones qui sont insuffisantes, ce qui va sans doute provoquer d’autres maladies notamment l’hypothyroïdie qui entraîne une insuffisance surrénale (se manifeste par le manque d’appétit, une grande fatigue, une chute de tension artérielle, une pâleur de la peau).

Il est à noter que l’hypothyroïdie peut causer le ralentissement du fonctionnement de certains organes dans le corps comme la diminution du rythme cardiaque, l’affaiblissement de la capacité cérébrale et la frilosité.

Comme stipulé ci-dessus, il y a aussi des chutes de taux de certaines hormones. En effet, la chute de taux d’hormones sexuelles chez la femme pourra causer des troubles des règles, qui se manifestent par l’absence des règles, le trouble des cycles menstruels, et la perte de libido. Chez l’homme, cela peut causer une impuissance et une gynécomastie (augmentation de volume des glandes mammaires.).

  • Il y a aussi d’autres manifestations comme : les déformations des os, la prise de poids et l’accélération du vieillissement.

Comment évolue l’acromégalie ?

Si le malade ne suit pas des traitements à temps, l’acromégalie risque de s’aggraver et de se compliquer. Toutes les maladies causées par l’adénome de l’hypophyse et l’hypersécrétion des hormones de croissance continuent de s’aggraver et le traitement devient presque impossible. Les complications de la maladie se manifestent par la complication cardiovasculaire caractérisée par une hypertension artérielle grave (3 fois plus que la normale), l’augmentation du volume du cœur liée à l’insuffisance cardiaque peut causer l’arrêt du cœur au cas où le malade fait de grands efforts physiques.

Le diabète causé par les troubles des hormones peut s’aggraver en endommageant les reins et les yeux risquent d’être atteints par la cataracte.

L’accroissement des taux d’hormones de croissance implique également la multiplication des cellules, et l’individu atteint d’acromégalie risque de développer rapidement un cancer, comme le cancer du côlon.

L’évolution de l’acromégalie entraîne la douleur au niveau des grandes articulations (les hanches, les genoux, les épaules, etc.), les maux de dos et la courbature de la colonne vertébrale (qui pourrait causer des handicaps et des incapacités physiques).

Comment diagnostiquer l’acromégalie ?

La maladie est souvent diagnostiquée très tard après l’apparition du premier signe. Elle est souvent observée à peu près après 5 à 10 ans postérieurement aux premiers symptômes. Le diagnostic se fait par le biais d’un test sanguin qui permet de mesurer le taux d’hormone de croissance présent dans le sang. L’analyse sanguine doit être faite plusieurs fois, car ce type d’hormone est sécrété de façon irrégulière par l’organisme. Cela permet d’établir un bon diagnostic.

Comment se fait le diagnostic ?

Les médecins établissent le diagnostic grâce aux symptômes qui s’apparaissent sur le patient. Chez les enfants et les adolescents, la maladie est suspectée dès lors que les signes se présentent comme la croissance excessive de sa taille comparée aux membres de sa famille. L’excès du taux d’hormones est observé par la quantité des hormones de croissance observée dans le sang.

Le diagnostic de l’acromégalie est pourtant confirmé par une analyse de taux de glucose présent dans le sang. Cela est nécessaire, car l’accroissement de la quantité du sucre inclut la diminution de la sécrétion du taux d’hormone de croissance. Ce qui implique donc que la chute de taux de glucose entraîne l’excès de sécrétion de l’hormone.

  • Existe-t-il des examens complémentaires ?

Il existe des examens complémentaires qui servent à rechercher et à savoir les causes de la maladie, que ce soit pour l’adénome hypophysaire ou l’hypersécrétion hormonale.

Pour pouvoir mettre en évidence l’adénome de l’hypophyse, il est nécessaire d’effectuer un scanner et une IRM (imagerie par résonance magnétique). Cela conduit le médecin à mieux évaluer l’évolution de la maladie. Il est également nécessaire de faire une échocardiographie pour pouvoir connaître l’état du cœur ainsi que son fonctionnement. Le diabète doit aussi être surveillé régulièrement pour limiter les dommages qu’il peut provoquer aux reins et aux yeux.

Qui peut être atteint par l’acromégalie ?

L’acromégalie est une maladie qui survient à tout âge aussi bien chez les enfants que chez les adultes. Pourtant, pour les adultes, cette maladie se présente en général à l’âge de 40 à 50 ans, et les symptômes sont différents de ceux des enfants.

Quels traitements possibles pour l’acromégalie ?

Le but du traitement est d’arrêter l’évolution de la tumeur et d’abréger les symptômes, mais surtout de régulariser la sécrétion de l’hormone de croissance pour freiner l’évolution de la maladie.

Pour y parvenir, il existe 3 sortes de traitements qui peuvent être effectués :

Le traitement chirurgical

Ce traitement consiste à enlever l’adénome hypophysaire qui peut être effectué par voie nasale (ne nécessitant pas l’ouverture du crâne, si l’adénome est de petite taille), mais au cas où l’adénome est de grande taille, il faut l’ouverture de la boite crânienne pour pouvoir le retirer.

Cette démarche va permettre de rétablir la sécrétion de l’hormone de croissance. Pourtant, cette opération peut engendrer des conséquences indésirables, notamment l’augmentation de l’urine et ce, indépendamment de la quantité de liquide bu, c’est pour cette raison que ce traitement peut être effectué selon le choix du patient. Cependant, cette complication n’est que temporaire.

La radiothérapie

Ce traitement consiste à l’utilisation des rayonnements comme le rayon X, dont la puissance permettra à éliminer les cellules de la tumeur, en d’autres termes, ces rayons empêchent la multiplication de ces cellules. La séance de la radiothérapie ne dure qu’environ une quinzaine de minutes, et doit être effectuée une trentaine de fois. Et ce n’est pas du tout douloureux.

Ce type de traitement est favorable pour éliminer radicalement la tumeur et pour éviter qu’elle repousse à nouveau.

Les traitements médicamenteux

Il existe plusieurs médicaments qui sont efficaces pour réduire l’excès de sécrétion de l’hormone de croissance. Généralement, la prise de ces médicaments doit être accompagnée d’un traitement chirurgical ou de la radiothérapie.

Le traitement par médicament est pourtant souvent utilisé au cas où les autres traitements cités ci-dessus échouent.

Les traitements peuvent-ils laisser des effets indésirables ?

Certes, les traitements ont le pouvoir de guérir l’acromégalie, mais d’autres dommages peuvent s’apparaitre, notamment la perte de vision. De plus, les autres préjudices causés par la maladie sont irréversibles.

En un mot, l’acromégalie est une maladie grave qui nécessite de grandes assistances médicales. Elle n’est pas du tout contagieuse, pourtant, il n’existe pas des moyens pour la prévenir. Dans le cas où ces symptômes apparaissent, il est indispensable de consulter immédiatement un médecin pour empêcher l’évolution de la maladie.