L’otospongiose: Tout savoir en 2023 !

L’otospongiose est une pathologie héréditaire qui se manifeste au niveau de la capsule labyrinthique. Elle est la cause la plus fréquente de surdité de transmission chez l’adulte. Se manifestant généralement vers l’âge de 20 ans environ, il est possible qu’elle apparaisse bien tôt à l’adolescence. On notera que la femme est la plus affectée que l’homme.

Définition

L’otospongiose : qu’est-ce que c’est ?

L’origine de cette affection est liée à un dysfonctionnement dans la reconstitution de l’os de l’oreille. On le catégorise souvent dans la classe des troubles métaboliques osseux. Ceci étant vrai du fait que chaque os du corps se régénère de façon naturelle au fil des années. Au niveau de l’étrier, ou plus précisément l’osselet qui forme le canal auditif, cette restitution peut se réaliser anormalement et engendre une qualité osseuse très médiocre. C’est à partir de ce moment que l’on parle d’une possibilité de développer une otospongiose. Par la même occasion, le sujet atteint de la maladie est soumis à un niveau de surdité quelque peu sérieux.

Pourquoi les femmes sont les plus concernées ?

Effectivement, les femmes sont les plus affectées par l’otospongiose à raison de deux femmes sur trois personnes. Les hormones sont en partie responsables de ce phénomène. À titre d’exemple, durant la grossesse, l’affection est susceptible de se manifester ou de s’aggraver. De ce fait, lorsque la maladie est diagnostiquée chez la femme, des traitements hormonaux sont souvent mis en place pour contrer les effets de cette dernière. La décision de ce type de soins est établie par trois disciplines bien distinctes, à savoir : le gynécologue, le spécialiste ORL et le médecin généraliste traitant.

L’otospongiose est une pathologie présente chez le jeune adulte. Elle progresse couramment entre l’âge de 20 à 40 ans. Chez l’adolescent ou chez le sénior, elle se fait très rare. La prévalence démontre un taux de 1 à 2 % de la population totale souffrant de l’otospongiose, à raison d’un seul cas sur 1 000 personnes. Elle peut affecter soit une seule oreille, soit les deux en même temps dans la plupart des cas.

Cause

Quelles sont les origines principales de l’otospongiose ?

Après de nombreuses études entreprises à ce sujet, la cause primaire serait d’ordre génétique. En effet, les individus présentant une otospongiose ont dans leur famille des cas semblables. Il peut s’agir d’un proche parent ou un peu éloigné. Les chercheurs ont alors conclu une probabilité de la transmission de la pathologie à travers un système autosomique imposante. En d’autres termes, il suffit qu’un gène muté soit présent sur un chromosome non sexuel pour que l’affection puisse se développer. Toutefois, des exceptions contredisent l’hypothèse de la génétique. Des cas d’otospongioses se sont manifestés avec l’absence d’antécédents similaires. L’origine est alors indéterminée dans cette condition.

Diagnostic

Comment déterminer s’il s’agit bien d’une otospongiose ?

Le diagnostic de la maladie passe par une série de questions liées à des antécédents familiaux et par divers examens de l’oreille. Ces deux procédés permettent à eux seuls de conclure s’il s’agit d’un cas d’otospongiose ou non. Dans tous les cas, dès que des problèmes de surdité se présentent chez les femmes enceintes ou chez les jeunes sujets, l’hypothèse d’une otospongiose est directement maintenue.

L’otoscopie

Ou l’examen de l’oreille externe permet d’observer l’état des tympans, s’ils sont normaux ou présentent des déformations trop apparentes. Des inflammations peuvent également être recherchées pendant cette analyse indolore.

Les examens audiométriques

L’audiométrie est une technique utilisée universellement pour mesurer la faculté auditive. Elle se pratique qu’après un nettoyage de l’oreille (interne et externe) et suite à l’otoscopie. Cette méthode emploie des instruments pouvant produire des sons ainsi que des mots que le patient écoute. Les sons possèdent une fréquence précise avec des intensités variables. L’audiométrie dispose également d’une liste de mots que le patient est obligé de répéter. De cette manière, l’on peut avoir une estimation sur le degré d’audition.

On distingue deux sortes de tests :

  • L’audiométrie tonale qui emploie des sons pour tester l’audition ;
  • Et l’audiométrie vocale qui n’utilise que des mots pour les faire répéter au patient.

L’analyse d’antécédents familiaux

Dans la majeure partie du temps, l’otospongiose est le résultat d’antécédents familiaux. Il est alors indispensable de rechercher des historiques d’otospongioses confirmés au sein d’une famille. Même des cas de surdité dont les sources sont inconnues retiennent l’attention du médecin réalisant le diagnostic.

Étant donné que la première cause principale de la pathologie est de forme génétique, après un diagnostic confirmé, il est intéressant de proposer à tout l’ensemble de la famille de réaliser un dépistage également. Ceci ayant pour but de prévenir la prolifération de l’affection. L’examen le plus fréquemment réalisé requiert l’utilisation de l’audiométrie et mesurer les réflexes dits stapédiens de chacun.

L’otospongiose et scanner

Le scanner des rochers* (*ce sont les os du crâne qui entourent les oreilles) peut mettre en évidence des signes confirmant l’atteinte d’une otospongiose. Le scanner permet de réaliser un bilan atypique, une préparation à une éventuelle intervention chirurgicale ou de suivre l’évolution de l’affection.

Evolution

De quelle façon l’otospongiose progresse-t-elle ?

La pathologie est qualifiée de trouble du métabolisme de base des os de l’oreille. Ces os doivent se reconstruire d’une façon normale à travers les années, mais sous l’influence de certains facteurs, ces derniers se forment autrement et adoptent une qualité médiocre par endroits. Dans ce cadre, on parle habituellement de foyers otospongieux.

Ces foyers peuvent se situer à des endroits très distincts. Toutefois, on constate que la plupart du temps, ils remplacent l’étrier. Et très rarement, ils se forment autour de la cochlée qui est la partie de l’oreille interne. Lorsque l’étrier est atteint, une forme d’ankylose se produit pour que la surdité de transmission (affection de l’oreille moyenne ou externe) prenne place. L’évolution de l’affection peut conduire à l’atteinte de l’oreille interne ou surdité mixte.

Il est intéressant de noter que l’évolution de l’otospongiose se fait progressivement sous l’influence de facteurs hormonaux chez les femmes et chez autres la croissance de la maladie se réalise lentement au cours du temps.

Symptômes

Comment reconnaitre une otospongiose ?

Les principaux symptômes de l’otospongiose sont :

  • Les acouphènes (genre de bourdonnements) ;
  • La surdité progressive ;
  • Les troubles de l’audition ;
  • Et les vertiges sont des cas signes rares de l’otospongiose.

L’otospongiose bilatérale est la plus fréquente chez les personnes affectées par rapport à l’otospongiose unilatérale qui n’est pas très courante.

Quels sont les facteurs de risque ?

Les facteurs de risque sont déjà très familiers :

  • La présence de la pathologie dans le contexte familial ;
  • La variation du taux hormonal chez la femme, notamment durant la grossesse ;
  • Et les femmes tout simplement.

Traitement

Quels types de traitement sont efficaces pour soigner l’otospongiose ?

L’otospongiose a pour effet l’implantation petit à petit d’une surdité. En principe, il s’agit d’une surdité de transmission en relation avec l’ankylose de l’étrier.

Les traitements médicamenteux

Les médicaments prescrits dans ce cadre sont utilisés afin de ralentir la progression de l’affection. Ces médicaments auront pour composition principale : le fluorure de sodium. Cependant, on notera que ce traitement ne permet pas d’aider le patient à retrouver l’audition. Une intervention chirurgicale ou une opération de l’otospongiose et le port de prothèses auditives seront utiles pour pouvoir profiter de son audition à nouveau.

La chirurgie

Une intervention chirurgicale est recommandée si l’otospongiose a pour dériver une ankylose de l’étrier durant laquelle le patient subit une perte partielle de l’audition. Cela consiste à retirer l’étrier affecté et de le remplacer par une prothèse en téflon. Cette prothèse détient les mêmes fonctions que l’étrier initial. Une telle opération est connue pour être efficace et apportant des résultats positifs. La période de convalescence après une opération d’otospongiose est évaluée à 3 semaines environ. Toutefois, les risques existent également, mais à très faibles échelles. La surdité définitive ou l’échec de cette intervention peuvent arriver dans des cas très rares.

Note

La chirurgie ne fonctionne que sur la surdité de transmission. En outre, si l’individu souffre d’otospongiose issue d’une surdité mixte, la perte de surdité ne sera pas rectifiée par intervention chirurgicale.

Le port d’appareillage auditif

Un appareillage est utilisé comme une alternative à la chirurgie. En premier lieu, les prothèses standards par conduction aérienne sont les plus recommandées. Cependant, au fur et à mesure que la maladie évolue, il est nécessaire d’employer des appareils plus puissants et plus performants pour compenser la surdité engendrée.

Existe-t-il des traitements naturels pour soigner la pathologie ?

Les traitements naturels de l’otospongiose ont pour but de prévenir la perte de l’audition. Parmi ces remèdes, il est important de :

  • Ne jamais nettoyer les oreilles à l’aide d’objet pointu ou de cotons-tiges ;
  • Ne pas s’exposer à de forts bruits ou violents par l’intermédiaire de casques ou d’autres appareils ;
  • Se sécher rapidement les cheveux après les avoir lavés ou à la sortie du bain ou piscine. L’accumulation de l’eau dans les oreilles peut en effet conduire à des infections qui ne feront qu’accentuer les soucis au niveau des oreilles ;
  • Avoir un apport suffisant de vitamine B9 pour prévenir ou retarder la perte d’audition.