Le syndrome de Kawasaki est une affection inflammatoire systémique aiguë qui survient généralement chez un jeune enfant ou nourrisson. Il affecte les vaisseaux sanguins de petites et moyennes tailles. Les complications sont majeures en particulier dans le cas d’une prise en charge tardive. Des conséquences au niveau du cœur sont possibles et peuvent entrainer le décès du patient.
Définition
Qu’est-ce que la maladie de Kawasaki ?
Syndrome de Kawasaki, ou maladie de Kawasaki est une pathologie inflammatoire systémique n’affectant que les enfants de moins de 5 ans. Les séquelles que peut provoquer la maladie sont importantes et touchent essentiellement le système cardiovasculaire. Elle est considérée comme la principale source de problèmes cardiaques chez les enfants localisés dans les pays industrialisés tels qu’en Europe, en Asie ou en Amérique du Nord. Plusieurs cas se sont manifestés à travers le monde, mais ce n’est qu’en Asie que la fréquence est la plus élevée, à raison d’un enfant sur 1 000 au Japon en est affecté.
Cause
Quelles sont les origines du syndrome de Kawasaki ?
Le syndrome de Kawasaki a été découvert tardivement par les médecins en pensant au départ qu’il s’agissant d’une pathologie bénigne. Ce n’est que plus tard que les chercheurs ont pu l’identifier en tant que vascularite systémique. Ce qui se traduit par l’inflammation systémique des vaisseaux de la paroi des artères coronaires.
À ce jour, les causes exactes de la maladie sont encore mal comprises par les médecins. Quelques signes cliniques et épidémiologiques du syndrome de Kawasaki tendent à poser l’hypothèse d’une maladie infectieuse. Mais encore là, ces théories ne sont pas totalement fondées. La seule explication la plus plausible reste le fait que la pathologie est causée par agent infectieux impactant sur l’état général des patients génétiquement prédisposés.
Existe-t-il des facteurs de risque liés à l’affection ?
Le syndrome de Kawasaki touche habituellement les bébés à partir de l’âge de 6 mois et les enfants généralement moins de 5 ans. On constate également que les garçons sont plus concernés que les filles. La prévalence de la pathologie est plus remarquable chez les personnes d’origine asiatique. Dans les 20 % des cas où la prise en charge thérapeutique est inexistante, les complications par des anévrismes des artères coronaires sont pesantes.
Evolution
De quelle façon le syndrome de Kawasaki évolue-t-il ?
Lorsque la maladie est diagnostiquée assez tôt avec une prise en charge immédiate, l’évolution est moindre, voire quasi inexistante. Toutefois, une récidive du syndrome de Kawasaki peut arriver, mais reste très rare. Comme indiqué plus haut, les complications possibles sont liées à des anévrismes coronaires : infarctus de myocarde ou mort subite du sujet.
Les anévrismes coronaires apparaissent souvent, entre une dizaine ou une trentaine de jours environ, après la manifestation des premiers signes de la maladie. Dans 50 % des cas, ils se produisent un peu plus tard, voire des années après l’apparition des premiers symptômes du syndrome. Toutefois, on notera que ces anévrismes peuvent causer des séquelles cardiovasculaires chroniques, à savoir :
- Des soucis morphologiques des artères coronaires ;
- Ou une athérosclérose coronaire présente à l’âge adulte. Il s’agit de l’accumulation de plaques à l’intérieur des artères.
C’est dans cette optique qu’il est probable que certaines formes d’infarctus de myocarde se produisant chez un adulte sont la conséquence d’un syndrome de Kawasaki préexistant durant l’enfance.
L’ampleur de l’anévrisme est un facteur permettant de mesurer la gravité des complications qui s’en suivent. Les enfants à risque sont notamment les nourrissons et ceux qui présentent une fièvre soutenue sur plus de 10 jours.
On note également d’autres formes de complication qui peuvent avoir lieu, surtout sur le plan cardiaque, comme :
- Une myocardite ou l’inflammation du muscle cardiaque ;
- Une péricardite ou l’inflammation de la membrane externe du cœur ;
- Soit une atteinte des valves cardiaques.
Diagnostic
Comment reconnaitre la maladie de Kawasaki ?
Le diagnostic du syndrome de Kawasaki est réalisé sur des examens cliniques. Toutefois, certains signes peuvent être confondus à d’autres maladies comme la rougeole, les réactions allergiques, les effets secondaires d’un médicament et tant d’autres encore. Le dépistage se fait ensuite de la manière suivante, en tenant compte de la présence d’une fièvre persistante depuis 3 à 4 jours :
- La langue anormalement rouge ;
- Les lèvres fissurées et sèches ;
- Les extrémités présentent des œdèmes ou une desquamation ;
- La présence de ganglion ;
- Et une éruption cutanée au niveau du tronc.
Des enfants ayant au moins 4 de ces 5 critères sont diagnostiqués comme étant atteints de la maladie. Les risques de développer des anévrismes coronaires sont aussi probables. Le syndrome de Kawasaki peut être incomplet dans certains cas.
Quels sont les examens nécessaires pour confirmer la pathologie ?
Il faut noter que les bilans biologiques ne participent pas dans le diagnostic de l’affection. Ils sont réalisés afin d’écarter les autres types de troubles. Parmi ces examens, on peut citer :
- La recherche d’indicateur rhumatoïde ;
- L’analyse de la créatinine C ;
- La NFS ;
- Le prélèvement de cellules au niveau de la gorge pour faire des hémocultures ;
- Et d’autres examens que le médecin jugera utiles.
Il est également impératif d’entreprendre une consultation chez un cardiologue œuvrant en pédiatrie. Un électrocardiogramme ainsi qu’une échographie cardiaque seront nécessaires pour détecter les éventuelles anomalies. Étant donné que les complications apparaissent d’une manière tardive, ces tests sont réalisés de façon régulière également. Les intervalles peuvent être de quelques semaines à quelques mois depuis le commencement des signes annonciateurs de la maladie.
L’électrocardiogramme ou ECG a pour but d’observer le rythme cardiaque et de détecter d’éventuelles anomalies. Quant à l’échocardiographie, elle a pour objectif de déterminer des anévrismes coronaires, une myocardite, une péricardite ou une insuffisance au niveau des valves. Des tests d’efforts peuvent aussi être réalisés afin d’évaluer l’état général du patient.
Symptôme
Quels sont les signes évocateurs du syndrome de Kawasaki ?
La maladie de Kawasaki se manifeste à travers des symptômes variables, à savoir :
- Une détérioration de l’état général ;
- Une fièvre persistante supérieure ou égale à 38°C ;
- Une pharyngite ;
- Une conjonctivite ;
- Une desquamation ;
- Une irritation cutanée ;
- Une inflammation des lèvres ou chéilite ;
- Et un énanthème soit la présence de tâches de couleur rouge sur les muqueuses de la bouche.
Ces signes sont possibles variés d’un enfant à un autre. Certains peuvent présenter l’ensemble de ces symptômes évoqués et d’autres peuvent montrer des signes cliniques atypiques.
Dans sa forme atypique, l’affection se définit par 3 phases bien distinctes :
- La phase aigüe durant laquelle la fièvre dure plus de 5 jours, si aucun soin n’a été administré ;
- La phase subaigüe qui se traduit par une période où les symptômes annonciateurs de la maladie ne se manifestent plus ;
- Et la phase tardive qui correspond à une durée d’environ 2 mois jusqu’à ce que l’état général du patient redevienne normal.
Il est bon de savoir que le syndrome de Kawasaki n’est pas contagieux. Il ne se transmet en aucun cas d’un enfant à un autre. De ce fait, il est peu probable que les enfants provenant d’une même famille puissent être affectés en même temps. Les facteurs favorisant sa survenue sont multiples, on peut noter à cela les infections.
Traitement
Quels sont les traitements à suivre pour soigner le syndrome de Kawasaki ?
Une hospitalisation d’urgence est primordiale lorsqu’un enfant est suspecté d’être atteint de la maladie de Kawasaki. Effectivement, le jeune patient doit être surveillé de près pour un meilleur diagnostic et suivi. Aussitôt, un ECG et une échographie cardiaque seront effectués pour limiter les complications possibles. Et les autres examens complémentaires peuvent également être réalisés pour renforcer le type de traitement à adapter.
Un diagnostic effectué plus tôt est capital pour réduire au maximum les risques de séquelles cardiovasculaires. Les traitements se basent essentiellement sur :
- La prescription d’aspirine durant toutes les phases de la maladie, à différentes doses selon la phase en cours ;
- Et l’administration par intraveineuse d’immunoglobulines, en terme plus simple des anticorps pour renforcer l’organisme ;
Ces prescriptions administrées de façon instantanée permettent de réduire largement les risques liés à des anévrismes. Par la même occasion, elles favorisent la diminution de la fièvre après quelques heures de l’admission. Cependant, si après 2 à 3 jours de l’hospitalisation, la fièvre semble persister ou récidive, un traitement à base d’immunoglobuline sera administré systématiquement. Dans certaines situations, des médicaments de la classe des corticoïdes sont employés, si les injections d’immunoglobulines n’ont pas fait leurs preuves.
Lorsque les anévrismes coronariens sont définis, il est impératif qu’une prise en charge particulière soit mise en place pour traiter rapidement les complications. En plus des traitements préalablement évoqués, d’autres seront également utiles, comme :
- Un traitement par anticoagulant, notamment l’anti-vitamine K ou l’héparine ;
- Et dans les cas les plus complexes, une intervention chirurgicale est indispensable.
Les enfants n’ayant pas subi de séquelles au niveau des artères coronaires s’en sortent indemnes de la maladie de Kawasaki. On enregistre un faible taux de mortalité engendré par la pathologie, les cas de décès se produisant souvent dès les premiers mois de l’apparition des signes.